El càncer és la primera causa de mortalitat infantil a Catalunya en nens de 0 a 14 anys i la segona entre joves d´entre 15 i 24 anys. Malgrat això, els avenços espectaculars en el camp de l’oncologia pediàtrica han aconseguit elevats índexs de supervivència.
Els tractaments que s’apliquen al càncer infantil, per separat o de forma combinada (cirurgia, radioteràpia o quimioteràpia) són, però, llargs i molt complexos. A més, poden presentar efectes secundaris de diversa importància, com la caiguda del cabell, possible esterilitat o disfuncions cerebrals.
Fins a la dècada dels 70, el càncer, s’havia considerat una malaltia mortal. No hem d’oblidar, que el càncer a l’edat pediàtrica és una afecció rara, però com ja hem dit, constitueix la segona causa de mortalitat infantil, després dels accidents i les intoxicacions.
Ara però, el coneixement tècnic ha permès que la supervivència als cinc anys del diagnòstic, es situï vora del 70%. Aquestes dades ens fan ésser optimistes per pensar que cap a l’any 2010, 1 de cada 250 adults serà un supervivent a un càncer patit a la infantesa.
El que es persegueix per a un futur immediat, no només és obtenir uns resultats favorables en un major grup de pacients, sinó en optimitzar els tractaments, perquè siguin més efectius, menys tòxics i amb menys efectes secundaris.
En la majoria de casos, la causa per la qual apareix el càncer en nens/es és desconeguda i no hi ha mètodes eficaços per poder prevenir el seu desenvolupament.
Quan un infant està afectat per qualsevol tipus de càncer, en el seu organisme es produeixen una sèrie d’alteracions motivades per un mal funcionament del mecanisme cel·lular.
Per tal d’aconseguir la seva curació s’utilitzen medicaments agressius que consisteixen en l’aplicació de quimioteràpia i radioteràpia, trasplantament de medul·la òssia i extirpació o amputació, segons el tipus de tumor.
L’aplicació d’aquests tractaments poden produir una sèrie de problemes en la vida de l’infant (psicològics, socials, escolars, etc.) i, com a conseqüència, en la vida de la seva família.
Per tal de poder reduir al màxim els efectes negatius produïts per aquestes alteracions, és fonamental que tots els sectors afectats (principalment pares i mestres) disposin de tota la informació necessària per tal d’actuar de la millor manera possible.
Malalties dels sistemes sanguini o limfàtic
Leucèmia infantil
Què és?És la forma de càncer més freqüent en els nens; un de cada tres nens amb càncer té leucèmia. És una malaltia de la sang, produïda per la proliferació incontrolada d’unes cèl·lules que es denominen “blastes” i que s’originen a la medul·la òssia. Un blaste és una paraula curta que utilitzem per parlar de la forma immadura de les cèl·lules abans que apareguin les seves característiques definitives.
Quines són les conseqüències?L’excés de “blastes” en la medul·la òssia, desplaça a d’altres cèl·lules que normalment es produeixen en aquest lloc, com són els glòbuls vermells (aquestes són les cèl·lules que donen color vermell a la sang i que són les encarregades de transportar l’oxigen als teixits), i la conseqüència serà que apareixerà anèmia. Al descendir el número de plaquetes (cèl·lules encarregades de la coagulació de la sang), el pacient sagnarà a diverses parts del cos. També pot disminuir el nombre de glòbuls blancs o leucòcits, encarregats de la immunologia corporal, afavorint d’aquesta manera la proliferació de qualsevol tipus d’afecció.
Les cèl·lules blàstiques en algunes ocasions poden visualitzar-se a la sang perifèrica, però més comunament es troben exclusivament a la medul·la òssia. Per això, per al diagnòstic és imprescindible la realització d’una punció de medul·la òssia.
Els tipus més freqüents són: leucèmia limfoblàstica aguda, leucèmia mieloide aguda i leucèmia mieloide crònica.
Leucèmia Limfoblàstica Aguda (L.L.A.)Com el seu nom suggereix, afecta als limfòcits. Un percentatge important de nens / nenes amb L.L.A. tenen edats compreses entre dos i vuit anys, però també poden ser més joves o majors. Per raons que encara no es coneixen són una mica més freqüents en nens que en nenes.
Leucèmia Mieloide Crònica (L.M.C.)És molt poc freqüent en pediatria. Els símptomes que presenten els infants amb L.M.C. són de vegades indistingibles dels trastorns que presenten els adults. La Leucèmia Mieloide Crònica pot evolucionar al que denominem crisis blàstiques, convertint-se aleshores en una Leucèmia Linfoide o Mieloide Aguda.
El diagnòstic de la leucèmia requereix tests sanguinis i examen de les cèl·lules de la medul·la òssia, perquè la simptomatologia inicial és inespecífica o pot ser confosa amb d’altres malalties com la mononucleosi, la febre reumàtica i altres tipus de càncer.
El tractament primari de la leucèmia és una suma de diversos agents quimioteràpics per intentar controlar i eradicar la malaltia. En algunes complicacions inusuals, les radiacions, transfusions de plaquetes, glòbuls vermells i ocasionalment la cirurgia, poden formar part del programa terapèutic.
En algunes formes de leucèmia és necessari realitzar un trasplantament de medul·la.
LimfomesLes limfomes són càncers dels ganglis limfàtics que poden afectar a tot el sistema limfàtic del cos humà. Aquest sistema pot afectar a:
Ganglis limfàtics perifèrics
Determinats òrgans limfoides, tals com la melsa, el timus i certes parts d’altres òrgans, com, per exemple, les amígdales.
Els limfomes poden ser dividits en limfomes Hodgkin i no Hodgkin.
La malaltia Hodgkin afecta a ganglis limfàtics perifèrics i el primer signe d’alarma sol ser una adenopatia (augment de la grandària i de la consistència del gangli). Aquesta malaltia és més freqüent en pacients en la segona o tercera dècada de la vida, i és per tant rar en nens i nenes per sota dels deu anys.
Per contra, els limfomes no Hodkin si que són freqüents en nens i nenes, essent la causa de tumor abdominal més freqüent.
Les limfomes són diagnosticats exclusivament per biòpsia i, per això mateix, és necessari obtenir una peça de teixit tumoral per cirurgia i posteriorment examinar-la al microscopi. Diverses proves s’han de realitzar a continuació per conèixer l’extensió del tumor. Entre elles s’inclouran: Radiografies especials, Tomografia Axial i Computeritzada (TAC), estudis isotòpics i ultrasons. Els exàmens sanguinis són sempre necessaris.
En el cas de la Malaltia de Hodgkin, la radiació és molt efectiva en la malaltia localitzada i forma part de l’esquema terapèutic. Per contra, en el Limfoma de no Hodgkin és necessària la utilització de quimioteràpia exclusivament, perquè les possibilitats que tenen d’estar disseminades aquest tipus de malalties és molt alta.
Tumors sòlids¿Què és un tumor sòlid? La paraula tumor no duu sempre implícit el diagnòstic de càncer; alguns tumors (proliferacions anormals de cèl·lules) són benignes i per tant no cancerosos.
Quan la proliferació és de cèl·lules malignes, el denominarem tumor sòlid o maligne. El tumor sòlid és utilitzat per a diferenciar-lo de la leucèmia.
Quins són els tipus de tumor sòlid més freqüents en els infants?
Tumors cerebralsEls tumors cerebrals són classificats i anomenats pel tipus de teixit en el qual es desenvolupen. A més, els tumors cerebrals representen el segon tipus de tumor més freqüent en els infants. Poden ocórrer a qualsevol edat en la infantesa i en l’adolescència, però generalment són més freqüents entre els cinc i deu anys de vida. Entre els símptomes més habituals s’inclouen convulsions, cefalees matutines, vòmits, irritabilitat, canvis en els hàbits de menjar o dormir, telàrgia o somnolència.
El diagnòstic és generalment difícil, perquè aquests símptomes poden ser freqüentment indicadors d’altres processos completament diferents. Si es sospita d’un tumor cerebral, el diagnòstic haurà d’incloure Radiografia de crani, Tomografia Axial Computeritzada (TAC) o escànner i Ressonància Nuclear Magnètica (RNM). El tractament depèn del tipus de tumor, però de manera genèrica és multidisciplinari, incloent cirurgia, radioteràpia i en molts casos també es pot utilitzar quimioteràpia.
NeuroblastomaEl neuroblastoma és un tumor derivat d’unes cèl·lules pertanyents al Sistema Nerviós Simpàtic que per raons desconegudes es desenvolupen de manera anormal. Més de la meitat d’aquests tumors ocorren a la glàndula adrenal, la qual es troba localitzada a les proximitats del ronyó. La seva freqüència és major en els infants d’un a quatre anys d’edat i és molt més infreqüent per sobre dels cinc anys.
La simptomatologia inclou l’existència d’una massa o tumor juntament amb diarrea persistent en alguns casos i dolor abdominal. Els tests diagnòstics inclouen anàlisis sanguínies, ecografia, escànner i d’altres procediments, depenent de la localització del tumor. Aquest tipus de tumor produeix unes substàncies que són eliminades per l’orina i diverses proves urinàries poden contribuir al diagnòstic inicial. Com a tots els tipus de càncer, el diagnòstic és establert per examen histològic d’una mostra que ha estat prèviament recollida mitjançant biòpsia.
La cirurgia és important per intentar reduir al màxim el volum tumoral. En algunes situacions després de la cirurgia, la radiació pot ser utilitzada. La quimioteràpia, sola o combinada amb la radioteràpia, pot ser efectiva per al tractament de la malaltia, i també per prevenir les metàstasis. En els infants amb malaltia disseminada, s’ha demostrat d’utilitat el trasplantament autòleg de medul·la òssia o de sang perifèrica.
Tumor de WilmsEl tumor de Wilms és una forma de càncer pediàtric que s’origina en les cèl·lules dels ronyons. Ocorre generalment en nens petits, essent molt infreqüent en edats superiors als 15 anys. Aquest tumor en alguns casos pot afectar als dos ronyons, denominant-se aleshores tumor de Wilms bilateral, i més rarament pot tenir un component hereditari. Els símptomes del tumor de Wilms inclouen massa abdominal, que és descoberta pels pares de manera casual, símptomes com febre, pèrdua de gana o dolor abdominal. El diagnòstic inclou examen físic exhaustiu, ecografies i escànner. En alguns casos altres proves radiològiques més especialitzades són necessàries. Els infants diagnosticats d’un tumor de Wilms són dels pacients que més s’han beneficiat del tractament combinat de cirurgia + quimioteràpia, essent necessari, en alguns casos, afegir radioteràpia.
La cirurgia en el Tumor de Wilms haurà d’extirpar el ronyó i els teixits adjacents, així com els ganglis que poguessin estar afectats. La radiació és solament utilitzada en aquells pacients amb pronòstic més desfavorable. La quimioteràpia és administrada a tots els pacients i el percentatge de supervivència d’aquests nens és molt elevat.
RetinoblastomaEl retinoblastoma és un rar càncer de l’ull, que pot ser hereditari en un terç dels casos, afectant aleshores els dos ulls. El retinoblastoma ocorre en nens / nenes molt joves i el diagnòstic en molts casos és realitzat per l’oftalmòleg, qui realitza una exploració amb anestèsia general. Aquesta malaltia pot romandre localitzada durant llargs períodes de temps, però posteriorment pot disseminar-se i reproduir-se en altres parts del cos. RX, escànner, RNM i estudis isotòpics són necessaris per al diagnòstic i detectar possibles metàstasis.
L’actuació terapèutica dependrà de les característiques del tumor. En alguns casos és possible destruir el tumor amb radiació i preservar la visió. En uns altres, no hi ha esperances de mantenir la visió amb radioteràpia i l’ull ha de ser buidat.
En aquells casos en què ambdós ulls es troben afectats, s’haurà d’intentar preservar la visió en ambdós ulls amb tractament radioteràpic.
RabdomiosarcomaEl rabdosarcoma és un tipus de sarcoma de parts toves que afecta fonamentalment a les cèl·lules musculars. Ocorre més freqüentment en nens que en nenes i en edats compreses entre els dos i els sis anys. Encara que pot ocórrer en qualsevol àrea muscular, les localitzacions més freqüents són cap i coll, pelvis i extremitats.
Encara que el rabdomiosarcoma té una tendència al creixement i disseminació ràpida, afortunadament els símptomes associats a la seva progressió són més obvis comparats amb altres formes de càncer infantil. Els símptomes depenen de la localització i d’aquesta manera, si el creixement és pròxim a l’ull, els problemes de visió ocorreran freqüentment. Si és en el coll, poden produir-se dificultats per a la mobilització. El diagnòstic definitiu es realitza per biòpsia, i l’evidència de la disseminació del tumor serà posada de manifest mitjançant estudis radiogràfics, proves isotòpiques, escànner d’os, de fetge i examen de medul·la òssia. Altres procediments, com l’examen de LCR, són necessaris depenent de la localització tumoral. Tradicionalment la cirurgia i la quimioteràpia són el tractament més adequat per a aquest tipus de tumor, encara que en alguns casos és necessari completar aquestes terapèutiques amb radioteràpia.
Sarcoma osteogènicTambé denominat osteosarcoma és una forma de càncer d’os més freqüent en els nens. Els ossos més afectats són els ossos llargs de l’extremitat superior (húmer) i de l’extremitat inferior (fèmur i tíbia). El sarcoma osteogènic ocorre en edats compreses entre els 10 i 25 anys, essent més freqüent en nens que en nenes. Els símptomes d’aquests pacients són, generalment, l’aparició d’un tumor de consistència dura i generalment dolorós. El diagnòstic en alguns casos pot ser difícil, perquè pot confondre’s amb una infecció local, artritis, deficiències vitamíniques i tumors benignes.
El Sarcoma osteogènic se sospita mitjançant radiologia i el diagnòstic es confirma mitjançant un estudi histològic de l’os, extret per biòpsia. La malaltia sovint pot estar disseminada, pel què és necessari realitzar una investigació de les possibles metàstasis, preferent en pulmó i esquelet. La cirurgia, amputació i altres procediments ortopèdics són el tractament primari. La quimioteràpia, abans de la cirurgia i després de la cirurgia, ha contribuït que molts nens amb aquesta forma de càncer puguin sobreviure.
Sarcoma d’EwingEl Sarcoma d’Ewing és una altra forma de càncer d’os en la qual, a més dels ossos llargs, també s’afecten els ossos plans. L’edat a la qual sol aparèixer aquesta malaltia és entre els 10 i 25 anys, sent els ossos i pulmons els llocs més habituals de disseminació. Aquesta forma de càncer en infants pot produir simptomatologia general, com febre, calfreds, sudoració.
El diagnòstic definitiu es realitza mitjançant l’estudi histològic de la biòpsia obtinguda per cirurgia. L’escànner d’os, pulmó, fetge i cervell és necessari per descartar la presència de metàstasi. El tractament inclou una combinació de radiació i quimioteràpia.
Font: Associació de Familiars i Amics de Nens amb Càncer - AFANOC
Guia per a Infants i Adolescents OncológicsEn aquesta publicació de l´Institut Català d´Oncologia es recullen recomanacions i informació general sobre el càncer infantil.